2010年以前，世界卫生组织(WHO)将具有神经内分泌谱系的胰腺肿瘤分为，疾病局限于局部的“高分化内分泌肿瘤”，或发生转移时的“高分化内分泌癌”。自2010年起，胰腺神经内分泌肿瘤(PanNEN)成为首选术语，无论临床分期如何，均包括高分化神经内分泌肿瘤(PanNET)和低分化神经内分泌癌(PanNEC)。尽管概念不断发展，分类也在不断更新，在术语、肿瘤分级、PanNEN的鉴别等方面仍然存在误解。准确的病理解释特异性PanNEN有重要治疗和预后意义。对于病理医生来说，整合临床信息，对肿瘤的分型(NET与NEC)、鉴别诊断、肿瘤的分子特征和基因型以及疾病的多学科管理有一定的认识是明智的。